La fente labio palatine - Les causes

Comment? :

A l'origine, la face embryonnaire, qui deviendra le visage, est formée de plusieurs pièces que l'on appelle bourgeons faciaux et qui sont au nombre de 5.

On distingue ainsi :

  • un bourgeon naso-frontal médian
  • deux bourgeons maxillaires
  • 2 bourgeons mandibulaires.

Ces bourgeons vont d'abord grandir individuellement, allant à la rencontre les uns des autres, puis vont fusionner. Cette fusion a lieu vers le 45ème jour de la vie intra-utérine.
Cette fusion dépend d'un certain nombre d'éléments comme la qualité du liquide amniotique entre autres. Lors de cette fusion on observe deux évènements fondamentaux:

  • le premier est que le tissu de recouvrement des bourgeons qui arrivent au contact l'un de l'autre doit disparaître, c'est un évènement génétiquement programmé.
  • le second est que lorsque ce tissu de recouvrement des bourgeons a disparu il va y avoir un envahissement de la zone de jonction par le tissu contenu dans chacun des deux bourgeons.

Les fentes faciales sont dues à un défaut de fusion de deux, ou plusieurs, de ces bourgeons. On peut ainsi rencontre des absences de fusion :

  • entre bourgeon maxillaire et bourgeon mandibulaire, c'est une fente oblique qui intéresse partiellement une ligne entre la commissure des lèvres et le conduit auditif externe et qui est souvent associée à des anomalies du pavillon de l'oreille
  • entre les bourgeons mandibulaires entre eux, c'est une fente labiale inférieure,
  • entre le bourgeon naso-frontal et le (ou les) bourgeon(s)maxillaire(s) c'est la fente labiale latérale classique, de loin la plus fréquente, qui peut être uni-(ou bi-) latérale.

La question qui se pose maintenant est de savoir ce qui empêche la fusion de se faire. On peut proposer trois explications à cela :

  • soit un des bourgeons n'a pas suffisamment grandi pour aller au contact de celui avec lequel il devait s'accoler ; on se trouve alors généralement devant une fente large.
  • soit les deux bourgeons arrivent au contact l'un de l'autre mais la disparition du tissu de recouvrement de chacun des deux bourgeons, c'est ce que l'on appelle la mort cellulaire génétiquement programmée ou apoptose, ne se fait pas ; on se trouve alors devant une fente étroite.
  • soit les deux bourgeons arrivent bien au contact l'un de l'autre, le mur de recouvrement de chacun d'eux disparaît normalement mais il n'y a qu'un envahissement très partiel de la zone de jonction par le tissu venant de chacun des deux bourgeons. On se trouve alors devant une fente virtuelle se traduisant par une petite déformation de la lèvre en accent circonflexe, au niveau de la zone de fusion, et par un aspect cicatriciel, déprimé au niveau de cette jonction.
  • enfin, beaucoup plus rarement un obstacle se trouve entre les bourgeons et les empêche de fusionner ; en général la fente est étroite.

Pourquoi? :

La fente faciale est une anomalie congénitale et à ce jour rien ne permet d'en déterminer la (ou les) cause(s).

Le plus souvent elle est isolée.
L'embryon est fait de multiples pièces qui au cours des 6ème -8ème semaines de vie intra-utérine vont fusionner. Il est fort possible qu'il existe quelques " ratages" qui la plupart du temps passent inaperçus ;cela n'est pas gênant le plus souvent.
Toutefois, lorsque cela se produit au niveau du visage, c'est dramatique.
L'origine chromosomique n'a pas pu être mise réellement en évidence dans ces cas de fente isolée.

Dans certains cas (cas familiaux, enfants présentant une polymalformation) l'origine de la malformation est multifactorielle.
On met en cause une prédisposition héréditaire mais aussi certaines influences environnementales néfastes.
Dans ces cas, l'altération de un, ou plusieurs gènes, modifierait le seuil de sensibilité à certains facteurs extérieurs comme le tabac, l'alcool, les médicaments, les infections, bref, toutes perturbations risquant de modifier l'immunité maternelle, l'équilibre volumique et ionique du liquide amniotique, la croissance cellulaire de l'embryon d'abord, du fœtus ensuite.
Dans ces cas la fente faciale n'est que l'un des éléments du syndrome malformatif.
On sait que dans des familles où toutes les générations sont touchées la co-sanguinité joue un rôle essentiel.
Lorsque la fente entre dans le cadre d'une maladie génétique, on retrouve toujours une anomalie chromosomique, mais toutes ces anomalies chromosomiques n'ont pas encore été isolées.

Ces fentes sont compatibles avec la vie mais vont avoir un certain nombre de conséquences :

  • esthétique ou morphologique, lorsque la lèvre est atteinte.
  • fonctionnelles sur:
    • la déglutition
    • l'audition
    • la phonation
    • la dentition
    • la croissance faciale lorsque le voile est atteint.

    Ce sont autant de facteurs qui risquent d'avoir un retentissement psychologique et social.


    Date de création : 11/11/2007 ~ 17:19
    Dernière modification : 11/11/2007 ~ 17:19
    Catégorie : La fente labio palatine
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